什么是α地中海贫血

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什么是α地中海贫血
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马瑞 主治医师 北京大学人民医院内科 三级甲等
擅长:血液科相关疾病
地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血两种类型,疾病主要在我国的广西、广东、海南等南方地区出现。其中,α地中海贫血是由于人体内的α链基因出现了缺失,不能正常的合成血红蛋白造成的疾病。疾病的主要表现为骨骼改变、贫血、肝脾以及淋巴结肿大。
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血分为甲型和乙型两大类,根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。

地中血是一组遗传性溶血性贫血,由于基因缺陷导致的血红蛋白中一种或多种珠蛋白组合缺失,出现进行性贫血肝脾肿大黄疸发育不良的。如果治疗不及时可以激发肝肾心衰,多功能器官衰竭。

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地贫也就是地中海贫血,又称海洋性贫血,是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。轻度地贫可以不用特殊治疗,严重的需要应用激素和免疫抑制剂,脾切除等治疗。

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地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血疾病,是由于先天性的遗传基因异常,所导致红细胞内血红蛋白合成障碍的贫血或病理状态,临床上会表现为贫血、溶血的一种疾病。轻症的地中海贫血有时候没有症状或者是只有轻微的贫血症状。而重症的地中海贫血,则因为长期慢性的溶血、贫血,会表现为面色苍白、双目黄染,甚至肝脾肿大、腹胀等。

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地中海贫血会影响人的面容,看起来没有精神,严重的甚至死亡。
地中海贫血可能会出现各种贫血的表现,通常有面色苍白,心悸,气短,头晕,头痛,耳鸣等一系列的症状。患者还有可能会出现肝脾进行性肿大,并且重度的地中海贫血患者还有可能出现特殊的面容,如果治疗效果不好的话,甚至会导致地中海贫血患者的死亡。
建议到医院对症治疗,如输血治疗:如果严重贫血影响生长发育,需输血维持血红蛋白浓度,促进患儿健康发育;大量输血铁过载时,还需要去铁治疗。

马瑞主治医师内科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:血液科相关疾病

在孕期,地中海贫血是比较严重的。贫血母亲在怀孕之后,胎儿的发育容易出现心脏发育异常,提示对胎儿进行超声心动图检查。因为有先天性心脏病或其先天畸形可能导致早产。父亲须排除地中海贫血。如果是重度贫血,应及时去正规大医院治疗。贫血并非剖宫产指征,但是会导致患者的产后出血的危险性增加。如果出现这种情况,应该去正规医院检查治疗。

王凤英主任医师妇产科宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。