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肝豆状核变性

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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。查看详细

你好,肝豆状核变性的治疗:1. 低铜饮食 避免或限制富含铜元素的食物,如动物肝脏、水生贝壳类动物、坚果、巧克力等,注意控制饮用水的铜摄入量。 2. 驱铜治疗:1) 青霉胺 ①初始治疗:每天20-30mg/kg,25kg以下的

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你好,肝豆状核变性的治疗:1. 低铜饮食 避免或限制富含铜元素的食物,如动物肝脏、水生贝壳类动物、坚果、巧克力等,注意控制饮用水的铜摄入量。 2. 驱铜治疗:1) 青霉胺 ①初始治疗:每天20-30mg/kg,25kg以下的

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