早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
做血脂检测、血液生化检测、尿常规检查、肝功能检查、B超检查、CT等。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。建议应该积极的配合大夫进行治疗，并且在饮食上要注意高蛋白，低脂肪高维生素的和容易消化性的食物为主。
血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种因素尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏没有力气，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。需要进行规范的治疗，定期的复查。
胆汁性肝硬化能治好的，对肝硬化正确的治疗，能减轻痛苦。脾大肯定是肝硬化引起的身体承受能力差不能承受手术。现在脾功能亢进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病时应限制或禁食蛋白质。有腹水时饮食应少盐或无盐，禁酒及避免进食粗糙坚硬的食物、禁用损害肝脏的药物。