神经节苷脂沉积病有药治疗么

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
神经节苷脂沉积病有药治疗么
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黄树菁 医师 威县七级中心卫生院妇产科 一级甲等
擅长:细菌性阴道病,盆腔积液
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指导意见:神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
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内科
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析: CM1神经节苷脂贮积症(别名:全身性神经节苷脂贮积症,外文名CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。
意见建议:无特效疗法,主要以对症治疗为主
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梅莹 医生会员 新郑市康复医院皮肤科
擅长:皮肤病、高血压、糖尿病
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问题分析: 你好,神经节苷脂沉积病是遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是该病的主要病因。
意见建议:神经节苷脂沉积病是遗传的,无特效疗法,主要以对症治疗为主,药物治疗效果不佳。
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相关问答

通常情况下,小儿神经节苷脂沉积病的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。具体分析如下:
神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病,神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病,尚无针对性的治疗措施,针对患儿的肥胖和高胰岛素血症, 可给予严格的饮食控制、加强锻炼、减轻体重等治疗。还可以使用药物来治疗,例如二甲双胍、吡格列酮、胰岛素注射液等。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,小儿神经节苷脂沉积病的主要症状有视力减退、肥胖、黑棘皮症等症状表现。
1、视力减退:通常在患者出生后几周至出生后15个月内被发现,同时伴有严重的畏光和眼球震颤的症状。
2、肥胖:通常,患者在出生后的6~18个月开始呈现出腹型肥胖,大量的脂肪堆积在皮下及内脏,而待患者成年后,体重指数趋于正常。
3、黑棘皮症:小儿神经节苷脂沉积病可能会以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的皮肤病变表现。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病,由于神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中沉积而致病。主要是婴幼儿发病。表现为凸前额、凹鼻梁、低耳、巨大舌、牙龈增生,吞咽无力,不能竖头,肌张力降低等。预后差。遗传性的β-半乳糖苷酶缺陷引发中枢神经系统的GM1神经节苷脂沉积。遗传性的缺乏氨基己糖酶引发中枢神经系统的GM2神经节苷脂沉积。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

问题分析:根据你的描述分析,这种疾病是指与常染色体隐性遗传有关系的,神经节苷脂水解代谢中,由于酶的缺乏,引起多种物质在神经组织中沉积的疾病,其与遗传有关系的。
意见建议:建议,对于这种疾病,目前尚没有特效的治疗与调理的措施的,多主张以积极的对症处理为主的,而至于酶补充疗法,其效果尚不确定的,但是,可以参考中医药的辨证分析与治疗调理的,同时给予加强调理,养成好的生活方式与习惯等等,对于缓解不适是有好处的。

秦喜彬医师内科河南省驻马店正阳个体诊所已帮助用户:9557
擅长:感冒,慢性咳嗽,肺炎,腹泻

您好,可以用,是处方药物,齐鲁制药有限公司,2ml∶20mg*5支--840.00,3级医院或大的药品公司可以买到.

刘业娟内科个体医院已帮助用户:210631
擅长:内科、消化内科

问题分析:你好,依据你的描述分析神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
意见建议:此病的临床症状体征多样,特别是应注意合并的智能发育迟缓、失明、癫痫、肺部感染、跌伤等。

黄冰医师内科鄱阳县柘港卫生院已帮助用户:30393
擅长:心血管疾病 胸部疾病