胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。出现乏力、瘙痒、门脉高压等症状。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
