什么是家族遗传肥厚性心肌病

会员1373087 已回复
什么是家族遗传肥厚性心肌病
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
经过研究发现部分肥厚性心肌病患者具有家族聚集倾向,是与家族遗传性有关的一种常染色体显性遗传病,与家族性肥厚型心肌病相关的遗传基因包括:MYH7,MYBPC3,TNNY2,TNNI3等,另外还有一些尚未明确的基因突变,有待进一步研究发现。临床表现主要有呼吸困难,胸闷,心悸,活动耐量下降等,多通过心脏彩超进行诊断。
有用0
相关问答

肥厚性心肌病遗传。
很多研究表明,大多数的肥厚型心肌病都是由常染色体显性遗传疾病引起的。如果是这样的话,可以通过产前检查来进行遗传学上的筛查,可以从基因上进行预防。虽说有遗传的可能,但并不是百分百会遗传,所以在基因方面进行筛选是很重要的。肥厚型心肌病多见于左室流出道肥厚,左心室肥厚,一般分为肥厚型非阻塞性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病。单纯的肥大型非阻塞性心肌病,通常用药治疗,通常不会有明显的临床表现。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

家族肥厚性心肌病的寿命可能是多少,需要视情况而定,具体分析如下:
肥大型心肌病是一种遗传性疾病,其表现为心室不对称性肥大,与心衰后心室重塑引起的心肌肥大不一样,它是造成青少年运动时死亡的首要因素。患者的存活时间和预后并没有太大的关系,患者的年龄、性别、基础疾病状况等都是决定预后的主要因素,没有一个临床医师能够准确的判断患者的存活时间,而对于一个特定的患者来说,这个平均值并没有太大的意义。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

肥厚性心肌病比较可怕,肥厚性心肌病是青少年运动后猝死的最为主要的原因,有一部分人可能还会出现栓塞、心力衰竭、心房纤颤等问题,不但影响病患的生存质量,也会使病患的实际寿命缩短,肥厚性心肌病相对而言是非常可怕的疾病。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

肥厚性心肌病一般主要表现有呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状。
肥厚性心肌病是一种原发性心肌病,检查时能够在心尖、胸骨左等部位,或者在第三、四肋间听得到粗糙的、收缩期的喷射样杂音。肥厚性心肌病发病一般可呈家族性或者散发性。大多数患者治愈后效果比较好,但如果患者出现左室流出道的梗阻,那会增加发生猝死的可能性。
出现不适时建议及时就医。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。
此外,也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等,通过负性肌力及减慢心率作用,增加心脏回心血量,如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常,易导致猝死或卒中,可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治