α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么原因引起的

会员1367380 已回复
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么原因引起的
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
张永明 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:擅长诊疗慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌与肺部结...
α1-抗胰蛋白酶属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族成员,主要作用是抑制丝氨酸蛋白酶,包括中性粒细胞弹性蛋白酶(NE)、蛋白酶3(Pr3)和组织蛋白酶G等,α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要是基因突变结果,会导致体内正常α1-抗胰蛋白酶水平偏低或肝脏异常α1-抗胰蛋白酶的蓄积,引起多种疾病,包括肝损害、肝纤维化、肝硬化等症。
1、α1-抗胰蛋白酶缺乏症为常染色体隐性遗传病,α1-抗胰蛋白酶的相关基因变异,使正常的α1-抗胰蛋白酶生成不足,从而引起肝脏和肺脏的损伤。
2、α1-抗胰蛋白酶主要在肝脏合成,基因突变后肝内合成的变异型α1-抗胰蛋白酶,不能正常释放,沉积在肝细胞中,损害肝细胞和胆管细胞的功能,进而可引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝癌。
3、肺部没有足够的α1-抗胰蛋白酶时,使肺组织失去正常的扩张和收缩功能。
4、吸烟会刺激肺组织,产生更多的有害物质,加重肺部的损伤。
有用0
相关问答

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病可能是多种原因导致的,具体分析如下:
α1-抗胰蛋白酶缺乏是由血清中一种拮抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏所导致的一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏型肝病是由常染色体异常引起的一种遗传性疾病。这种病人体内的α1-抗胰酶分子量很小,溶解度很低,不能进入血液,只能在肝细胞中积聚,时间长了会对肝组织造成损伤,从而引起肝损伤、肝硬化等肝病。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。
基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶,肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击,从而导致脂膜炎,同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰,而在14号染色体上出现了一个基因突变,或是免疫力低下,长时间的刺激会引起炎症、坏死而导致的,需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该注意天气变化,及时添减衣物,保持环境安静和室内空气新鲜,适当运动,注意饮食清洁卫生。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏,可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病,常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗,平时养成健康的生活习惯,保持营养摄入,规律作息时间,适度进行锻炼。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。
1.药物疗法:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病,可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。
2、手术治疗:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时,可以通过手术进行治疗,帮助缓解不适症状。
日常生活中,应当注意多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,少喝咖啡、浓茶。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现,具体分析如下:
1、新生儿发病症状:少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现,主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状,严重的还会导致上消化道出血。
2、成人后的症状:大多数儿童在成年后都会发生肝硬化,其发展速度很慢,有可能是肝硬化,也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

1.患者的直系家属患有AL-1-抗胰酶缺陷性脂肪膜炎时,有较高的患病率,因为这种病有遗传的风险。
2.PiZZ变异或PiSZ基因的患者,其遗传变异也是导致该病症的一个重要因素。
3.如果是皮肤受损,那么很有可能是因为皮肤受到了损伤,从而引起了皮肤的炎症,从而出现了一个肿瘤。
另外,患者平时也要注意饮食,多喝水,多做运动,有利于患者的身体恢复。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。