脐膨出-巨舌-巨体综合征的治疗方法有哪些

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脐膨出-巨舌-巨体综合征的治疗方法有哪些
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
脐膨出-巨舌-巨体综合征要短期持续治疗,主要的治疗手段为手术治疗,主要是脐膨出修补手术。对伴有低血糖的病儿应积极进行矫治,可使用肾上腺皮质激素促使患儿血糖平稳升高,还可根据情况行正畸治疗。
一、药物治疗
低血糖治疗:因本病患儿可有低血糖表现,在通过检测到小儿确实低血糖之后可给小儿适当的静脉滴注葡萄糖溶液。若小儿仍旧持续低血糖,可适量使用肾上腺皮质激素。
二、手术治疗
脐膨出手术修补可分为一期修补术、分期整复修补术。
1、腹壁缺损直径在5cm以下,囊肿直径在8cm以内,可尽早行一期修补术,将脐膨出物还纳入腹腔。
2、腹壁缺损直径在5cm以上,囊肿直径大于8cm者,多不能一次性纳,应行分期整复修补术。将一次性引流袋出口端剪去,切除囊膜后,将性引流袋套住膨出脏器,再将一次性引流袋开口端边缘缝合于已开大的裂膜边缘上,在尽量还纳脏器的基础上,于一次性引流袋的顶端钳夹,形成腹腔,并将人工腹腔悬吊固定。术后视呼吸耐受情况逐日挤压人工腹腔袋物,迫使内脏逐渐还纳腹腔,促使腹腔容积逐渐扩大。一般1周内可将脏全送入腹腔,然后再次手术除去一次性引流袋,缝合腹壁。
3、如关闭腹腔后腹压较高,腹式呼吸受限,导致呼吸循环障碍,给予辅助呼吸,改善循环灌流。
4、对巨舌的处理,一般认为应定期观察,如过大或增长过快,可在1岁左右行舌部分切除术,不但有利于正常发音和美容,也可防止发生巨下颌。
三、其他治疗
如身体情况不支持手术治疗,或就诊较晚,可根据患儿的实际情况行畸形部位的正畸治疗,不过疗效较差。
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相关问答

一般情况下,脐膨出-巨舌-巨体综合征要做体格检查、胰岛素检查、甲状腺激素检测等。
1、体格检查:通过视诊和触诊可明确脐部的膨出以及巨舌、患儿体重和身长超过同龄儿等体征。
2、胰岛素检查:该检查主要是通过胰高血糖素及D860试验等检测有无胰岛素异常分泌的情况。
3、甲状腺激素检测:甲该检查可以测定甲状腺激素有无异常情况,如果有可以进行对症治疗。

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一般来说,脐膨出-巨舌-巨体综合征属先天发育异常,通常具体病因不明,可能与低氧、缺乏叶酸等因素相关。
脐膨出-巨舌-巨体综合征好发于有染色体异常的群体,孕母在妊娠期间接触辐射等危险因素可能会诱发本病。可能是在胚胎发育早期由于某些过失引起的,具体原因目前临床尚未明确,考虑可能与染色体异常、低氧环境、叶酸缺乏等有关,建议患者及时前往医院进行治疗,以免耽误病情。

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脐膨出-巨舌-巨体综合征的高发人群是以下几类:
1.有染色体异常的群体:有先天性染色体异常的群体容易出现先天性发育不全或畸形。
2.有脐膨出家族史的人群:脐膨出可能具有一定的家族易感性,此类人群发生脐膨出畸形的风险较高。
如果确诊为脐膨出-巨舌-巨体综合征,需要积极的治疗,以免危及生命,家长要加强患儿的日常护理工作,有助于控制病情。

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病情分析: 这种情况可能多是因为先天性发育异常引起的,对于影响生活的可以看看是否可以部分切除,但是一般是不处理的,

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一经诊断,应尽早手术修补脐膨出,积极预防治疗低血糖。巨舌畸形,可定期观察,如过大或增长过快,可在1岁左右行舌部分切除术,以利于美容,防止发生巨下颌症。

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问题分析:您好,脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征,是一种常染色隐性遗传性疾病,发生于近亲结婚的子代,其发病机理尚未十分明了。
意见建议:有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度发现均有明显升高认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础.

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