原发性系统性淀粉样变会有哪些症状表现

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原发性系统性淀粉样变会有哪些症状表现
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潘永源 主任医师 首都医科大学宣武医院内科 三级甲等
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 ...
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累,但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。
一、典型症状
常见消瘦、疲乏等非特异性表现,伴多脏器受累。
1、75%的患者会出现肾脏改变,主要表现为进行性发展,早期以无症状蛋白尿为主,逐渐发展为难治性肾病综合征,出现深静脉血栓、肾脏增大等表现,为后发展为肾衰竭,有时病变累及至膀胱和输尿管时,还会出现肉眼血尿和镜下血尿。
2、50%~75%以上的,患者伴肝脏受累,主要表现为肝大,严重患者可出现肝内胆汁淤积,甚至肝破裂和肝衰竭,多数死于出现黄疸半年后,累计脾脏时还会出现脾大。
3、60%累及心脏,引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,为最常见死因。
4、50%以上患者有消化系统受累,常出现消化道出血、胃肠道梗阻、消化道溃疡。
5、40%的患者可有皮肤受累,早期表现为皮肤的瘀斑、瘀点或紫癜,常有难以忍受的瘙痒,皮肤可见褐色或淡红色粟粒样血疹。
6、20%~40%左右的还会累及脑部血管,引起脑出血、脑梗死,也是本病患者死亡的重要原因。较少数的患者会出现肺部的淀粉样变,患者可表现为咳嗽、咳痰、咯血,严重者发生呼吸衰竭而亡。
二、其他症状
1、累及骨骼者,患者可出现关节肿痛。活动受限,严重者可发生缺血性骨坏死。
2、舌受累表现为巨舌,由于舌体增大,两侧可有齿痕,舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血,部分伴疼痛性吞咽困难。
3、自主神经受累可表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱等。
4、周围神经受累可表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常、肌张力低下和腱反射低下。
5、正中神经受累可出现腕管综合征,表现为睡眠中手指麻木,可在活动手腕、改变姿势后缓解。喉部受累可出现嗓音嘶哑和喉部异物感、瘙痒感。
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相关问答

淀粉样变心肌病会有很多症状表现,具体分析如下:
1、心功能衰竭:AL型是一种典型的限制性心肌病,主要表现为进行性呼吸困难,伴有右心压力增高,比如颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢凹陷性水肿等。
2、心律不齐:心慌、心悸,以房颤最为常见,到了后期会有室速、室颤等恶性心律失常。
3、心绞痛:部分病人会出现心绞痛,这是因为淀粉样物质会渗入心肌组织,从而影响到冠状动脉的微血管,从而引起心肌缺血。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院已帮助用户:0
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

淀粉样变病的胃肠道表现如下:
淀粉样变病的胃肠道表现有肠腔水肿、僵硬,胃壁水肿、僵硬,会伴随有小部分隆起的情况。患者身体出现以上症状,需取活检送至消化内科进行诊断,确诊是否为胃肠道淀粉样变。如果确诊为胃肠道淀粉样变,患者的消化功能、吸收功能及胃肠道蠕动会出现不佳的状态,且会有胃痛、胃胀、腹痛、腹胀、进食不消化、恶心呕吐、腹泻等症状。

曹键副主任医师外科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:普通外科常见疾病(甲状腺结节、疝、胆囊结石等)、胃肠道肿瘤(胃癌、结肠癌、直肠癌、胃肠道间质瘤等)、腹腔镜微创手术等。

一般来说,淀粉样变心肌病的症状有体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等。
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。疾病早期患者可无特异性症状,随着病情进展,患者可能会出现体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等症状。建议患者及时前往医院就诊,以免延误病情,影响身体健康。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

心肌淀粉样变是淀粉样变性累及心肌局部的临床表现,主要是由淀粉样变为全身性全身性疾病,累及心肌而导致心肌坏死、心肌出现淀粉样变性、淀粉样物质沉积等症状。临床主要表现为心力衰竭、心律失常、低血压、肝颈静脉回流征阳性、肝颈静脉怒张等。该病是一种全身性临床疾病,除了治疗心脏病外,还需要使用免疫抑制剂、激素、中医中药等全身性疾病进行干预治疗。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

皮疹逐步过渡到面部会累及到肝脏,胃肠,心脏等多个脏器受损。
皮肤淀粉样变与摩擦,搔抓,免疫,及自身体质等有关,此病没有很好的治愈手段,只能是尽量控制症状皮疹累及到咽喉部,会出现吞咽困难,声音撕裂声,皮疹表现在背部有疼痛感会累及到骨骼,皮疹累及到内脏,会出现胃肠道,症状肾功能不全,心率失常等症状,极少数伴随骨瘤。
建议:及时到医院就诊,积极治疗能诱发本病的原发疾病,忌烟忌酒,避免生冷油腻辛辣食物刺激,积极参加体育锻炼,养成良好生活习惯。

孟妍主治医师其他山东省立医院已帮助用户:0
擅长:擅长各类人群的营养指导、多种慢性代谢性疾病的营养治疗及危重症患者的营养支持。

得了斑状淀粉样变可能使用药物来缓解。
斑状淀粉样变主要是由于某些淀粉样物质,在皮肤真皮中沉积所致的。常表现在背部及两肩胛区,部分患者胸前两乳头周围皮肤伴随色素斑点,成对称分布。患者可以在医生指导下使用维A酸乳膏、壬二酸乳膏、过氧苯甲酰凝胶等药物进行缓解。必要时也可以遵医嘱口服抗组胺药物,如盐酸左西替利嗪片、氯雷他定片等。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病