小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些

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小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗需要根据病情决定治疗方式。对于无症状或病情轻微者一般不需要治疗,有症状者可给予药物抗炎、抗免疫治疗。若贫血严重者可给予输血治疗,脾大严重者可手术治疗。
一、一般治疗
1、平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。
2、出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化。
3、贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。
4、如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。
二、药物治疗
1、肾上腺皮质激素:属于小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的首选药物,有强大的抗炎、抗免疫作用,可迅速缓解溶血症状,但避免长期使用,避免出现内分泌紊乱、脂代谢异常、肝肾功能损伤等并发症。
2、氢钠:主要用于碱化尿液,预防溶血对肾脏的损害。通常按照体重计算剂量,一般没有不良反应,可以避免肾脏功能衰竭。
3、头孢克肟:主要用于预防细菌感染。头孢克肟属于头孢菌素类抗生素,具有广谱抗菌作用,适应范围广,对细菌有很好的杀伤作用。不良反应不常发生,即使发生,也较温和且短暂。
4、阿昔洛韦:主要用于预防病毒所致的各种感染,常见的不良反应为注射部位的炎症或静脉炎、皮肤瘙痒或荨麻疹。
三、手术治疗
脾切除:适于脾脏重度肿大者,有一定疗效,为了减少脾切除后的并发症和死亡率,一般儿童大于5岁才实施,切除后可有效缓解贫血症状。
四、其他治疗
为防止神经系统受损,当未结合胆红素大于150μmol/L时需要光疗,大于300μmol/L时需要输注红细胞进行换血疗法。注意水电解质平衡并保持足够多的尿量,警惕肾衰竭的发生。
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小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有:
1.G-6-PD活性测定:本病酶活性为正常的10%-60%,在急性溶血期及恢复期,G-6-PD酶活性可正常或接近正常。
2.荧光斑点试验:本试验灵敏性较高,普通10分钟即可出现荧光,患者10-30分钟出现荧光。
3.高铁血红蛋白还原试验:如果G-6-PD缺陷,形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。
4.骨髓穿刺检查:属于有创性检查,明确患者溶血的病因,排除其他疾病。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者吃选择易消化、高蛋白的清淡饮食。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的日常饮食营养要合理,饮食应有规律、有节制,严禁暴饮暴食。食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。补充富含铁的食物以及富含蛋白质的各种肉类、禽蛋类食物。多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品,同时避免过烫、过于坚硬的食物。

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一般情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下:
1.变性珠蛋白小体形成试验:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验,该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体,一般计数>5%时有诊断意义。
2.血常规:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做血常规检查,该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。

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一般来说,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。
如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果,如菠菜、西红柿、芹菜等;也可适当多吃富含蛋白质食物,如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品,这样可以较大程度上预防本病的发作。
建议家长根据实际情况合理喂养患儿,以免出现不良症状,而且有助于宝宝病情的恢复。

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通常情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传、药物等原因引起的。具体情况分析如下:
·1.遗传:如果母亲为小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,那么孩子患有小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的几率较大。
2.药物:如果在怀孕时吃了抗疟药物,比如伯氨喹、氯喹、伯氨喹、氯喹等,可能导致红细胞不稳定,容易被破坏,继而患上小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种比较严重的疾病。临床上最常见的就是蚕豆病,这是一种遗传性疾病,常有明显的家族史。病人食用了蚕豆以后,就会出现了严重的血管内溶血的症状,导致贫血,巩膜黄染,肝脾肿大等症状。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。