淋巴管平滑肌瘤的临床表现

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淋巴管平滑肌瘤的临床表现
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熊英 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:肺癌、乳腺癌、食管癌、直肠癌、头颈部肿瘤及肝胆胰肿...
淋巴管肌瘤病是临床上的罕见病,可以散发也可以伴发遗传疾病的复合型结节硬化病,临床主要表现为进行性加重的呼吸困难,反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咳血,肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,同时伴有限制性通气功能障碍,肺部CT特征性的显示大小不等的薄壁囊腔,弥漫的分布于两侧肺部。
淋巴管肌瘤病需要与肺朗格汉斯细胞组织增生症进行鉴别,一般肺朗格汉斯细胞组织增生症不影响肋膈角,囊壁更厚,疾病早期有更多的结节,肺淋巴管肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女,目前尚无特效的治疗方法,近期研究可以用雷帕霉素治疗,终末期可以考虑肺移植。
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相关问答

治疗这一块由于例数比较少,没有统一的意见。一般认为与激素有一定的相关性。治疗可采用孕激素治疗,或者是双侧卵巢的切除,减少雌激素释放,病情严重的可考虑肺移植,其他的支持治疗,包括吸氧、扩张支气管、控制感染、注意休息、预防受凉等。

徐薇主任医师皮肤科首都医科大学附属北京友谊医院已帮助用户:0
擅长:特色治疗各型皮炎湿疹、银屑病、荨麻疹、斑秃(脱发)、尖锐湿疣等难治性皮肤病,皮肤肿瘤筛查;采用激光治疗痤疮及痤疮瘢痕、化妆品皮肤病、黄褐斑、雀斑、太田痣、色素沉着等色素性皮肤病;血管瘤、毛细血管扩张、激素性皮炎等血管性皮肤病;老年斑、老年疣、皱纹等光老化皮肤病

指导意见:你好可能是属于平滑肌瘤,也是不适宜的,这种情况临床可以定期检查试试,建议当地医生指导。

王骞外科安徽歙县新溪口乡育林村卫生室已帮助用户:277184
擅长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗阻

问题分析:你好,看你说的病情方面,那看你的这些症状也是因为你这些病情的原因引起的,那看像现在身体上的症状较多,这样看通常是要进行手术治疗也好
意见建议:而在手术治疗后,可在进行消炎对症巩固治疗上一段时间,这样治疗也是能会有非常好的效果的,平时也是需要有一个合理的生活和饮食习惯会好些的

于海江主治医师内科明水县崇德镇卫生院已帮助用户:128132
擅长:肿瘤科、内科

指导意见:你好,淋巴管平滑肌瘤是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。建议尽早上医院检查,可以试试中药调理治疗,比较好。

贺旭华外科南阳理工学院已帮助用户:131406
擅长:颈椎病,骨质增生,腰椎间盘突出


意见建议:肺淋巴管平滑肌瘤病由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病此病目前没有特效治疗,现在认为和雌激素有关

李兴业儿科河北省邢台威县七级卫生院已帮助用户:19030
擅长:擅长;小儿脑瘫,消化疾病,腹泻,小儿多动症,自闭症。

问题分析:你好,肺淋巴管平滑肌瘤病由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病,
意见建议:你好,此病目前没有特效治疗,现在认为和雌激素有关

夏春涛医师内科河北省邢台市赵村卫生院已帮助用户:12265
擅长:内科、尤其擅长上呼吸道感染、