糖原累积症一般活多久

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糖原累积症一般活多久
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潘永源 主任医师 首都医科大学宣武医院内科 三级甲等
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 ...
糖原累积症,即便是轻微的症状,也有可能在长期内存活下来;对于重症患者而言,其寿命通常可达约10年左右,而具体的存活周期则呈现出明显的异质性。
糖原累积症是一种遗传性疾病,由糖原代谢基因缺陷引起的糖原代谢酶活性缺陷,其发病率较低。对于轻度患者,可能会出现生长迟缓、肌肉痉挛、惊厥、腹泻、呕吐等多种症状,但通过及时、适当的治疗,症状可以得到一定程度的缓解和控制,从而实现长期存活。因此,酶替代治疗是一种可行的选择。
若不及时施以治疗,患者的预后将大打折扣,可能导致全身肌肉无力,同时伴随高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症等多种并发症,对患者的生命健康产生不良影响,其存活期通常在10年左右。
在明确病因之后,患者应主动采取对症治疗措施,以避免病情恶化,从而保障其生命安全。
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相关问答

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

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糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

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治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

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通常来说,胃动脉曲张一般活多久取决于动脉曲张的严重和病人的身体状况。
胃动脉曲张患者的寿命长短与病情的轻重和病人的身体状况息息相关,如果是胃底动脉的曲张较轻微,要及时的处理原发性疾病,同时要注意饮食方面的问题,饮食方面要注意饮食方面的问题,患者的生命期长达十年,但假如血管曲张的病情很重,而且有破裂的趋势,那么可以缩短5年左右的寿命。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。