多囊肾有一辈子没发病

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多囊肾有一辈子没发病
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张聪 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管...
临床上,多囊肾一生中很少有不发病的可能性。
多囊肾是一种先天遗传性疾病,包括常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。通常情况下,常染色体显性遗传更为常见,在35-40岁时症状逐渐出现。
常染色体隐性遗传的多囊肾大多数在婴儿或儿童期发病,常伴有肝、脾或胰腺囊肿,患病率为1/10000。儿童可能出现肾功能不全或肝功能不全的表现,多数在早期夭折。常染色体显性遗传的多囊肾是较为常见的单基因遗传疾病,多见于成人,是常见的多囊肾病,患病率约为1/1250。其主要临床表现为疼痛、腹部肿块和肾功能损害。若合并结石或尿路感染,可能出现血尿、脓尿、发热和肾区疼痛等症状。
约有1/3的患者伴有肝囊肿,但没有肝功能变化。该疾病的并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检时可以在两侧肾区触及巨大的囊性肾脏,通过超声和CT等检查可以确诊。
多囊肾一般不会在一生中不发病,而是具有遗传性且可能在不同年龄段出现症状。对于患有多囊肾的患者,及时进行治疗和管理非常重要,建议患者定期进行体检。
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相关问答

多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为40岁以后,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0.1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症。

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擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

多囊肾是一种累及双侧肾脏的先天性遗传疾病。与肾脏多发囊肿不同,其肾脏内布满大小不等的囊,可相互沟通,使肾脏体积逐渐增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。成人型为染色体显性遗传,多于中年发病,同时还伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病变。

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多囊肾根据病情的分类发病的年龄也是不相同的。长染色体隐性遗传型多囊肾,又称婴儿型多囊肾,可以婴儿期发病,甚至在新生儿期即可出现死亡。另一种常染色体显性遗传病,又称为成人型多囊肾,一般发病多在青中年时期,在成人后才出现症状,成人型也可在任何年龄发病。

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多囊肾是与遗传有关的疾病,通常是没有任何症状的,疾病经常在体检时被发现。所以平时症状不明显的患者,暂时不需要治疗。如果是出现了腰部疼痛、腰酸、患者应该是发病了,但是无法确定具体的时间。

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多囊肾的寿命在60到70岁左右。多囊肾是常染色体显性遗传,男女发明率相同,但是男性病情会更重一些。多囊肾会在青年时期,开始出现肾囊肿,并逐渐增多,最终完全破坏肾脏结构。

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多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病,病人的双肾出现许多大小不等的液性囊泡,且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大,侵占及破坏肾脏正常结构,致使慢性肾功能不全出现,并最终进入终末期肾衰竭。

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