本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，引发炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃。感染：肝硬化易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
胆汁性肝硬化分为。继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，还可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
自身免疫，本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
胆汁性肝硬化，是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去医院治疗，清除肝胆部位的结石。在治疗期间一定要听从医生的指导和建议，不要自己盲目用药、停药，以免影响到治疗效果。平时多注意休息，饮食要注意清淡，不要吃油腻、辛辣刺激的食物，不要抽烟喝酒，以免加重肝脏负担，致使病情恶化。
自身免疫：本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。肝外胆管梗阻：胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。