分流性高胆红素血症综合征都有什么症状

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分流性高胆红素血症综合征都有什么症状
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分流性高胆红素血症综合征是由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所导致的。
分流性高胆红素血症综合征属于罕见的高非结合(间接)胆红素血症。一般的临床症状有脾大、骨髓红系增生活跃、黄疸、贫血等,一般发生在10~20岁的男女青年身上,检查表现为球形红细胞及红细胞脆性增加、网织红细胞中度增加、尿胆原排泄增加等。分流性高胆红素血症综合征还可能会并发胆红素脑病、胆道畸形等疾病,因此患者一定要在医生指导下积极治疗。

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擅长:肝癌,门静脉高压症,胰腺癌,黄疸,腹腔肿瘤

如果胆红素明显的增高,患者出现程度不一的黄疸,严重的患者出现小便浓茶色,大便陶土色,并伴有严重的皮肤瘙痒。如果是梗阻性黄疸所造成的胆管炎时出现腹痛,以右上腹和上腹部疼痛为主,可以伴有寒颤、高热,体温可以达到39℃-40℃,部分的患者出现神经系统症状和休克的症状,表现为神志淡漠、谵妄、昏迷以及四肢发冷,脉搏的细数、血压测不到等。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

原发疾病症状,为肝癌引起的胆红素升高,可以表现为消瘦、贫血,右侧上腹部剧烈疼痛,肝功能衰竭表现。若为胆管结石梗阻出现,表现为寒战、发热、皮肤巩膜黄染,核磁共振提示胆管内结石。患者皮肤巩膜明显黄染,大便为白陶土样,小便为浓茶样。第3点,疾病进一步加重,可以出现肝性脑病的表现,有意识障碍、睡眠缺失、昏睡、昏迷。

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高胆红素血症的最大危害,也就是我们经常说的怕胆红素的脑损伤。
是指因为游离胆红素的毒性所导致大脑的基底节和不同的脑干损伤,所导致的中枢神经系统的表现。现在我们一般用急性胆红素脑病来描述出生一周以内新生儿由于胆红素毒性所导致的急性临床表现。而核黄疸是描述胆红素毒性的慢性和永久性的表现,除了典型的胆红素脑病,胆红素还可以引起其它形式的比较轻的神经系统损伤。它可以表现为一个或者是多个系统功能的障碍,也称为是胆红素引起来的神经功能障碍。可以表现为孩子认知、学习、运动障碍,或者仅仅表现为耳聋或者是听力障碍,如听神经病,高胆红素血症所导致的认知障碍、学习障碍,有的时候也认为与它对听力的损伤有关。
建议保持乐观的心态,在医生的指导下进行相应的治疗。如果及时治疗后,是可以治愈的,也不会有后遗症的。

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先天性高胆红素血症的治疗方法有很多,具体分析如下:
第一种,如果是新生儿出现黄疸、惊厥等症状,可以做血清胆红素测定,然后输注茵栀黄、清开灵等药物,而且新生儿昏迷时可输注醒脑静,还要保持充足的睡眠。
第二种,如果先天性高胆红素血症是肝细胞损伤引起的,建议患者尽快做肝活检,并注意观察宝宝的体征,也要给宝宝多喝点水。

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通常来说,新生儿高胆红素血症是否严重取决于病情。
胆红素是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物,主要由血红蛋白转化而来,一克血红蛋白能生成34mg胆红素。当红细胞衰老(红细胞生命周期120天)时,会经过脾脏加以破坏处理而产生胆红素,胆红素会经过肝脏作用并由胆管被排至十二指肠中,最后大部分随着粪便而排出体外。而当胆红素超过正常值时即为高胆红素血症,如果没有出现溶血,通常不严重;如果已经出现溶血的情况,可能比较严重。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。