什么是骨纤维异常增殖症

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什么是骨纤维异常增殖症
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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  一、临床表现:   本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。   二、诊断:   本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
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相关问答

一般情况下,骨纤维异常增殖症影像的表现有骨增厚、骨膨胀等,具体内容如下:
如果患者患有骨纤维异常增殖症,骨骼通常会出现纤维组织增殖的情况,这种异常增殖情况可能会逐渐代替患者正常的骨组织,患者可能会因此而出现病理性的骨折。经过检查,影像结果通常会显示患者有骨增厚、骨膨胀等表现,并且病变通常会由近端向远端扩展,骨内可能会出现不同程度的磨砂玻璃样阴影。

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骨纤维异常增殖症可能是多种疾病导致的,具体分析如下:
骨纤维异常增生的病程比较长,主要是因为骨骼组织被吸收,从而被纤维组织所取代。一般情况下,外伤、感染、内分泌功能紊乱等都会导致这种疾病的发生,目前还没有明确的病因。骨纤维异常增殖症是一种常见的疾病,其表现为骨骼畸形、肿胀、牙齿松动、眼球突出、运动障碍、脑萎缩等。

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骨纤维异常增殖症的治疗方法如下:
对于没有明显临床表现的骨质纤维增生,应采取保守疗法,密切观察,每3个月进行一次随访。对于中重度及以上的畸形和功能障碍,手术是主要的治疗方法,主要是根治性清除病变,但术后会留下一些活动障碍,影响美观。为了避免引起病变部位的恶性变化,一般不需要进行放射治疗。此外,还应与其它疾病如骨化纤维瘤、嗜酸性肉芽肿、外生性骨瘤等进行鉴别。

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骨纤维异常增殖症又称为纤维组织不良。
其特征是受损的骨骼组织会被新生的纤维性组织取代,而这些组织中包含着不同数目的骨质或不完全的骨小梁。一般有单骨质和多骨质,通常侵犯到下巴。另外,还包括了胸椎、大腿等。骨性病变伴随着内分泌失调,如皮肤色素沉着、性早熟等,其主要特征是病变区、骨区阻塞性减退,呈现磨玻璃样变化。病灶与正常骨间没有明确的界线,当病灶中有大量的纤维成份时,会出现囊状密度减低区,就像是囊性的肿块。

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通常情况下,骨纤维异常增殖症恶变的症状病骨区畸形肿胀、鼻腔狭窄,牙齿松动等。具体分析如下:
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致,主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现为两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。

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骨纤维异常增殖症可以治好。对于骨纤维异常增生的患者,需要了解其基本情况,才能进行治疗。骨纤维异常增殖症也称为纤维性骨炎,是一种骨质结构被纤维结构所取代的一种类型的疾病,这种病的病理改变主要是骨头和骨组织被蚕丝状的骨纤维所取代,因此,骨骼的病理改变并不能满足人体的生理机能。骨纤维异常增殖症是可以治疗的,大多数都能治愈,但目前还不能将这种疾病归为骨肿瘤,主要是通过外科手术来清除骨纤维病灶、植骨。二是采取根治手术。

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