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特发性肺纤维化通常有干咳和劳力性气促等临床表现。发作性的干咳及气促会随着肺纤维化的进展而加剧，病情的发展程度在不同的人群之间存在着显著的差别，在几个月到几年后会发展成呼吸衰竭和肺部疾病。发病后的平均生存期为2.8到3.6年，一般不会出现肺外的症状，但是会出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等。体格检查显示呼吸速度较快，80%以上患者在两肺底部及吸气晚期Velcro啰音，20%到50%是指状指。后期会有呼吸衰竭、肺心病等症状。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。
间质性的肺炎是一种肺部炎症的表现，一般是有病毒或细菌所导致。肺纤维化一般是由肺部疾病治疗不及时，最后会导致肺部出现了纤维化。肺间质的炎症是由多种因素造成的。间质性肺炎患者会有剧烈的咳嗽、呼吸困难等表现，患者可以通过CT检查发现患侧肺部有磨玻璃的变化。肺纤维化是由于肺部纤维结节的形成，纤维增生，会导致患者咳嗽，呼吸困难等，这种患者在CT检查中可能会有肺纤维化。
间质性肺炎会导致肺纤维化。肺纤维化的原因很多，间质性肺炎可为原因之一，但也不是所有的间质性肺炎都会转变为肺纤维化，如病毒，支原体，细菌等引起的间质性肺炎，需积极治疗原发病，而肺纤维化，也可使用糖皮质激素治疗。
间质性肺炎的病因是系统疾病、环境因素、制药因素等。出现间质性肺炎后目前存在的病因有很多种，在临床上已经有二百多种，比较常见的病因有系统疾病，例如炎性肠病或者免疫性肝病，对于经常居住的环境也会受到影响。如果患者做过放射治疗或者某些药物治疗，都可能出现制药因素出现制药因素之后会与间质性肺病形成有很大的关系。