该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
一经诊断，根据情况选择行合适的手术治疗。低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛。
如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张；如有纤维带者，可将其纤维带切除。
高位无肛，患儿一般情况不良，合并严重先天性畸形，如先天性心脏病、食管闭锁等，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造瘘术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。一经诊断，根据类型选择不同的手术方法。
腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式，很少发生大便失禁。
可采用低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。