永存左上腔静脉（PLSVC）是一种最常见的胸部静脉回流异常，在普通人群中的发病率为0.5％，其中约10％的患者伴有其他先天性心脏病。右上腔静脉（RSVC）与左心房（LA）异常连接是极为罕见的。

病 史

患者男性，40岁，近期有呼吸困难、头晕和劳累晕厥史。体格检查：基准脉搏率42次/分，血压110/70 mmHg，无体位性低血压、发绀和杵状指，在室内空气条件下的氧饱和度为96％。心血管系统检查无异常。

ECG示窦性心动过缓，运动试验示变时性机能不全。24小时ECG Holter显示明显的窦性停搏，明确诊断为症状性窦房结功能障碍，因此拟行永久性心脏起搏器植入术。左上肢静脉造影示：PLSVC通过一个扩张的巨大冠状窦（CS；图1A）引流入右心房（RA）。由于引导电极通过PLSVC在技术上具有挑战性，因此计划通过RSVC实施。在心室起搏导丝通过RSVC的时候无意中进入左心室，体表心电图显示左心室起搏信号，导丝穿过RSVC进入LA和右上肺静脉（图2A和2B）。RSVC静脉造影显示，注入RSVC的造影剂看似流入LA和左心室，而没有进入心脏右侧。右上肺静脉可以看到造影剂逆流（图3A和3B）。这证实了RSVC的异位引流入LA，并没有房间隔缺损，因为没有造影剂进入RA。事后看来，超声心动图显示心脏结构正常，而漏掉了RSVC异常。明确RSVC的异位引流入LA之后，重新行超声心动图检查PLSVC。

图1 永存左上腔静脉（PLSVC）静脉造影左前斜投影显示，注入LSVC的造影剂通过扩张的冠状静脉窦（CS）进入右心房（RA）。 LA表示左心房。

图2 A.透视下右前斜投影显示，心室导丝经由右上腔静脉（RSVC）无意中进入左心室（LV），和心房导丝经由左心房（LA）进入右上肺静脉（RSPV）。B.透视下左前斜位投影显示导丝穿过RSVC，经由LA进入RSPV。 RV表示右心室。

图3 A.右上腔静脉（RSVC）静脉造影前后位投射显示，注入RSVC的造影剂似流入左心房（LA）和左心室（LV）。右上肺静脉（RSPV）可见造影剂逆流，造影剂没有进入右侧心脏。 B.RSVC静脉造影左前斜投影显示，注入RSVC的造影剂进入心脏的后房，即LA和LV。 RA，右心房；RV，右心室。

用心室导丝在RA游离壁形成一个环，在改造的管心针（L形结构）的帮助下，通过三尖瓣孔口向室间隔推进。然后，将导丝下垂置于室间隔下部，一个有效固定的螺旋就放置好了。心房导丝可采用类似方法放置并植入RA游离壁（图4A和4B），双室永久性心脏起搏器成功植入。胸部计算机断层造影（图5A，5B，和6）证实了RSVC引流入LA，而PLSVC处的起搏器电极经由CS进入RA。

图4 A.透视下右前斜投影显示，心室导丝先通过永存左上腔静脉和冠状窦进入右心房（RA），在进入右室（RV）前在RA游离壁形成一个环形。心房导丝植入RA游离壁。B.透视下左前斜投影显示，心室导丝的方向，从后到前，然后向左，几乎在同一水平面上。

图5 A.胸部计算机断层扫描（CT）血管造影，容积重建技术，显示右上腔静脉（SVC）引流入右上肺静脉开口附近的左心房。B.胸部CT血管造影，容积重建技术显示左SVC通过冠状静脉窦引流入右心室，起搏器导丝也如此进入右心室。

图6 胸部计算机断层造影术，最大值-强度投影，显示右上腔静脉（RSVC）引流入左心房（LA）。造影剂从LA逆流进入RSVC。

RSVC引流入LA和PLSVC引流入RA，并伴有症状性窦房结功能障碍，是极其罕见的胸部静脉回流异常，在植入心脏起搏器电极时面临挑战。

讨 论

在妊娠第4周，一对前主静脉形成，引流胚胎的头侧部；一对后主静脉形成，引流其余部分。前、后主静脉合并形成一条短的总主静脉（居维管），它通向静脉窦的各角。右前主静脉的近端部分和右总主静脉形成RSVC。左前主静脉通常消失形成Marshall韧带，而静脉窦的左角和左总主静脉的相邻部分形成CS。左前主静脉留存形成左SVC，它总是与CS作为左总主静脉，左总主静脉包括CS和左SVC的一部分。PLSVC的血流进入CS导致其扩大，扩张的CS往往是超声心动图诊断PLSVC的第一条线索。82％~90％患者的PLSVC与双侧SVC相关；单独的PLSVC偶见于内脏移位或右位心。没有其他任何心脏畸形，PLSVC引流入RA是偶然发现，但它可能对那些需要通过左上肢静脉进行的操作造成影响，如经静脉心脏起搏器电极植入术。同样，体外循环中心脏插管可能会导致无效逆行灌注。英文文献最早的报道是由Wood描述了RSVC引流入LA，从那以后，又至少报道了18例患者。有人认为，RSVC和右上肺静脉之间的心室壁缺陷导致RSVC血液经由右上肺静脉的LA孔口分流入LA，如果对于胎儿该分流占优势，通过SVC的RA孔口进入RA的血流将会减少或完全消除，导致SVC口闭锁，最终RSVC引流入LA。RSVC引流入LA的患者可能会出现低氧血症的症状、心功能分级下降、紫绀和杵状指，这取决于右向左分流的程度。我们的病例缺乏这些症状，大量静脉血可能通过下腔静脉和PLSVC返回到RA，并且正常氧化，从而使右至左分流的程度最小化。静脉窦的右角和右前主静脉的异常发育可能危及窦房结的正常发育，导致窦房结功能异常。

由于存在PLSVC，通过CS在RV牢固放置一个起搏器导丝会比较困难，因为导丝尖端会偏转离开三尖瓣孔。改造的管心针尖端形成3?4厘米宽闭合的猪尾环，形成U形或L形弯曲，这取决于心脏的几何结构和形状，可以帮助进入RV的操作。目前没有从右向左分流的症状，转移RSVC血流入RA的外科手术被推迟。