自身免疫性周围神经病中 较常见的包括:慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)，多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN),上述疾病发病机制中包括固有免疫细胞、适应性免疫细胞和细胞因子的异常，自身抗体攻击等。但是，并没有发现明确的靶抗原或者关键的异常免疫细 胞、细胞因子可为自身免疫性周围神经病的异常免疫状态负责。流式细胞术的发展为研究细胞免疫提供了技术支持。
1. 固有免疫细胞
自然杀伤细胞、树突状细胞和单核巨噬细胞均属于固有免疫细胞，它们对于免疫应答和免疫调控有重要作用。2011年，Bohn等[1]研究 发现，CIDP患者经IVIg治疗后，外周血循环中自然杀伤细胞(natural killer, NK细胞)数量显著下降，Fc受体被封闭，且下降程度和受体封闭程度呈治疗剂量依赖性。 树突状细胞为专职抗原提呈细胞，是适应性免疫应答的启动者。成熟的树突状细胞分为两个亚群，髓样树突状细胞(mDCs)与细胞免疫应答相关，浆细胞样树突 状细胞(pDCs)与抗病毒作用和体液免疫应答有关，还可促进调节性T细胞的增殖。2015年，Wang等[2]研究发现AIDP急性期(起病2周内)患 者外周血中pDCs显著增加，GBS疾病严重程度与pDCs的比例成正比，经IVIg治疗后，pDCs数量恢复正常。另有研究发现CIDP患者外周血中单 核细胞数量增加[3]，单核细胞上的活化性受体FcγR1表达增加[4]。
2. T细胞及相关细胞因子
CIDP与AIDP患者的神经活检均显示有CD8+T细胞、CD4+T细胞、巨噬细胞的炎性浸润，研究表明，活化T细胞释放的细胞因子可以诱导巨噬细胞介导的脱髓鞘反应的发生，因此早期研究重点集中于T细胞免疫状态及相关细胞因子的表达水平变化。CD4+T 细胞分为TH1，TH2，TH17，TH22，调节性T细胞(Treg)等，它们在多种自身免疫性疾病的免疫调控中有重要作用。TH1促进细胞免疫反 应，TH2辅助体液免疫反应，TH17可以刺激多种炎性因子的合成，诱导局部炎症反应，调节体液免疫中抗体的合成。Treg细胞可以抑制CD4+T细胞和 CD8+T细胞的增殖，有免疫负调节作用。有研究[5]发现AIDP患者外周血中TH1，TH17和TH22细胞数量增 加，Treg细胞数量减少，抑制作用下降，血浆IL-17，IL-22水平明显升高，经IVIg治疗后，TH1和TH17数量明显减少，血浆IL- 17,IL-22水平下降，Treg细胞数量增加，抑制作用增强。CIDP和MMN患者外周血可见TH2细胞比例增多[6]。2015年Klehmet等 [3]研究发现CIDP患者外周血中效应性CD4+T细胞数量增加，中央型记忆CD8+T细胞增加。经IVIg治疗后，记忆性CD8+T细胞和终末分化的CD8+T细胞数量下降;经糖皮质激素治疗后NK细胞、初始CD4+T细胞、终末分化的CD4+T细胞和B细胞数量下降。初始CD4+T细胞是抗原特异性T细胞的来源，其数量下降可能与糖皮质激素治疗后复发间期长有关。
3.B细胞及相关细胞因子
随着血浆置换疗法的应用和自身抗体研究的进展，B细胞及其相关细胞因子对于自身免疫性周围神经病的意义也逐渐受到关注。多种固有免疫细胞 和T细胞及其细胞因子可以调控B细胞的增殖分化，如上述TH2，TH17，Treg，pDCs等均与体液免疫调控相关，因此它们的免疫状态异常也可能提示 B细胞免疫状态的改变。2015年Korporal-Kuhnke等[7]研究发现，CIDP和MMN患者外周血中总B细胞数量下降，成熟浆细胞数量明显 增加，经IVIg治疗后，浆细胞数量快速下降。2014年Ritter等[8]研究发现CIDP患者的血浆中B细胞活化因子(B-cell activating factor ,BAFF)浓度增加，且增加程度与疾病严重程度正相关。经IVIg治疗后BAFF水平可恢复正常。2015年Quast等[4]研究发现CIDP患者单 核细胞、记忆性B细胞和初始B细胞上的抑制性受体FcγRIIB表达降低，经IVIg治疗后可部分恢复正常。FcγRIIB可以抑制B细胞进入生发中心变 为IgG阳性的浆细胞，FcγRIIB的减少间接提示IgG阳性浆细胞的增多。2014年Abraham等[9]研究自身免疫性多发性神经病的老鼠模型 (B7-2基因敲除的NOD鼠)，发现使用CD19单克隆抗体后，老鼠体内B细胞、成浆细胞、浆细胞数量下降，B细胞表面的CD19减少，血清IgG和 IgM水平降低，CD4+Tregs细胞数量增加，疾病严重程度减轻。
自身免疫性周围神经病的免疫机制复杂，不同的免疫细胞与免疫因子相互调控，作用息息相关。上述研究表明自身免疫性周围神经病患者体内固有 免疫系统和适应性免疫系统的免疫状态均有异常，但是导致异常免疫状态的诱发因素仍不明确，针对治疗前后免疫细胞及细胞因子的研究有助于寻找特异性的治疗靶 点。
