特发性心肌病,主要包括扩张型心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病等。以前两类常见。扩张型心肌病,是一类左心室或双心室扩大,伴收缩功能障碍,为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大,心力衰竭,心律失常,血栓栓塞,甚至猝死。其治疗主要针对心力衰竭,进行治疗。肥厚性心肌病,是一种遗传性疾病,以非对称性室间隔肥厚为特点,是青年猝死的主要原因,其治疗主要通过一些药物,如异搏定、美托洛尔,来减轻流出道梗阻,改善心室顺应性。限制性心肌病,比较少见,治疗没有特异性的手段,主要为避免劳累,呼吸道感染等情况,针对心力衰竭,进行对症治疗。

龚新宇
龚新宇 副主任医师 内科 中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

围产期心肌病能够治愈,但是也有可能复发。所以说有过围产期心肌病的患者,不建议再次妊娠。围产期心肌病可以通过一般药物的治疗,达到临床治愈,但是无法回到正常的状态。所以这种患者除了要积极配合医生治疗外,还应当避免再次妊娠,避免各种可能导致心脏负担加重的因素,如高盐高脂肪饮食,过度劳累,进食过饱,大便干燥,情绪大幅波动等等。

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严重心肌病,住往合并有顽固性心力衰竭,恶性心律失常,劳力型呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸,胸腹腔、心包积液,一般体力活动可能明显受到限制,或不能从事任何体力活动,同房可能会导致心力衰竭的加重,诱发持续性室性心动过速,心室颤动,无脉室速,甚至发生猝死等意外。所以严重心肌病不易同房,以免发生不测。

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心脏超声心动图及心脏彩超是重要的肥厚性心肌病的诊断手段之一。它可以快速的诊断肥厚性心肌病,是肥厚性心肌病优先选用的诊断方法之一。肥厚性心肌病的特点是:超声心动图显示心室腔肥厚而无心室腔扩大。当通过症状、听诊怀疑肥厚性心肌病时,应该及时行心脏彩超检查。心脏彩超即超声心动图费用200元左右,可以很方便、快捷、经济的诊断肥厚性心肌病。

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产后心肌病早期诊断,及时治疗,是可以达到临床治愈的,但仍有部分患者会留有后遗症。该病大多数发生在30岁左右的经产妇,是一组多种因素引起的,可能与病毒感染、自身免疫有关的疾病。表现为呼吸困难,肝肿大,浮肿等心功能不全的症状,类似于扩张型心肌病,可有心脏结构的扩大,附壁血栓的形成等。治疗主要是加强营养,服用维生素类药物,纠正心功能和心律失常,预防血栓的形成和对症治疗。

龚新宇
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药物治疗是肥厚性心肌病的基础治疗,但是晚期的肥厚性心肌病可以产生心力衰竭和房颤,所以要应用一些针对心力衰竭的药物,比如说血管紧张素转化酶抑制剂和倍他受体阻断剂以及强心利尿药应用,针对心衰治疗;对于产生房颤的病人需要应用胺碘酮和倍他受体阻断剂控制心率,减少心动过速,减少并发症。肥厚型心肌病的后期针对药物治疗无效,如果同时合并有严重的流出道梗阻,可行室间隔切除的手术治疗。如果患者不适合手术可以行经皮穿刺冠状动脉的室间隔支注入无水酒精,造成相应的室间隔缺血坏死,起到类似于室间隔切除的效果。对于终末期心肌病的患者来说,可能药物和室间隔切除都不能起到预期的效果,这个时候选择心脏移植可能是一种有效的治疗方法。

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药物性心肌病,是指由于运用了某些对心肌有毒性作用的药物,导致的心肌的损害,引起的类似于扩张型,或非梗阻性肥厚型心肌病的心肌疾病。预防药物性心肌病的关键是严格掌握药物适应证和剂量。如果发生了药物性心肌损害,可给予辅酶Q10,来改善心肌能量代谢;同时,应根据情况,给予抗心律失常如倍他乐克,胺碘酮或纠正心功能的药物如贝那普利,速尿,螺内酯,地高辛等。

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年轻患者出现心肌病,还是要尽早的接受治疗,如果目前,没有出现心力衰竭症状,或者出现轻微的心衰,建议尽早的服用,β受体阻断剂,如美托洛尔;以及醛固酮拮抗剂,如螺内酯;抑制心肌重构类药物,如培多普利片,替米沙坦片等。如果患者,已经出现了严重的心力衰竭,那么建议,尽早的住院治疗,积极的纠正心衰。对于顽固性,终末期心力衰竭患者,建议进行心脏移植手术。

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肥厚性心肌病分为两型,一种是梗阻性心肌病,一种是非梗阻性心肌病,肥厚性梗阻性心肌病相对严重,一般容易出现心绞痛,心力衰竭,晕厥,甚至猝死等,死亡率比较高。而非梗阻性的心肌病,则风险相对较低,一般需要尽早接受药物治疗。通常需要服用,β受体阻断剂,如美托洛尔,比索洛尔等药物;其次可以服用Ca+2拮抗剂,如硝苯地平缓释片,硫卓片等药物,降低心肌收缩力,减轻梗阻的症状。

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扩张性心肌病,是一种原发性心肌病,其主要特征是左心室或者双心室的扩大,同时伴随收缩功能障碍,该病较为常见。临床表现心脏扩大,心率衰竭,心律失常,血栓栓塞,多数病因不清。有部分患者具有家族遗传性,遗传方式主要为,常染色体显性遗传,目前已发现超过30个染色体位点,与常染色体显性遗传的扩张性心肌病有关,2/3的致病基因位于这些位点。

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任何一种继发性心肌病,无论严重程度与否,首先是积极治疗引起心肌病的原因,如甲减性心肌病,当甲状腺激素水平得以控制后,心肌病的症状也随之缓解,甚至愈痊。但仍有部分患者,症状难以缓解,往往存在顽固性心力衰竭、恶性心律失常等,可能需要植入埋藏式电复律除颤器、心脏再同步化治疗,甚至心脏移植,如严重的酒精性心肌病、围生期心肌病等。

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肥厚性心肌病的遗传性,如果100个肥厚性心肌病的患者中,有50个人是有家族遗传病史的,所以它的遗传因素是占50%,被认为是常染色体显性遗传疾病。由于心肌肌小节蛋白基因突变所致,已证实有15个基因及400余种突变与肥厚性心肌病有关。内分泌紊乱,尤其是儿茶酚胺分泌增多,原癌基因表达异常和钙调节异常,是肥厚性心肌病的促进因子。

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心肌病预后不佳。尤其是特发性的心肌病,是很难根治的。如果是高血压,心肌缺血引起的心肌病,早期发现可以通过控制血压,改善心肌缺血来延缓发展,预后还可以。对于扩张型心肌病患者一般都是通过药物来控制,到了晚期可以采用心脏同步化治疗或者心脏移植治疗。限制性心肌病,可以通过手术治疗,做心包剥脱。及早发现及早治疗很重要。

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除了症状、体征以外,超声心动图是最主要的肥厚型心肌病的诊断方法之一。肥厚型心肌病的超声心动图的特点是:心室不对称肥厚而无心室腔扩大。舒张期室间隔厚度达到15mm以上或者室间隔与后壁的比大于1.3,具有这几个特点可以诊断为肥厚性心肌病。sam现象又叫超声心动图的SAM征,指的是部分伴有流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,他们的超声心动图显示室间隔流出道部分向左室腔内突出,二尖瓣前叶收缩期前移这种现象。这是梗阻性肥厚型心肌病的特征性超声心动图表现,具有重要的诊断价值。

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心肌病住院要多长时间,主要取决于心肌病所导致的心力衰竭的严重程度,如果是轻微的心力衰竭,住院后给予积极药物治疗,积极的纠正心衰,可能在比较短时间内,大概一周就会达到出院标准。而对于严重的心力衰竭患者,可能需要入住重症监护室,或者ccu病房,该类患者,心衰容易反复发作,难以控制,住院疗程比较长,有时需要半个月或数周,才能痊愈出院。

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扩张性心肌病是一种预后不好的心脏病。主要表现就是心脏扩大,有心衰,心律失常以及栓塞的表现。它的寿命因人而异的,与各种症状有关系。如果患者出现心力衰竭,即使积极的治疗,5年生存率也就只有50%左右,10年生存率为25%左右。该病及早发现及早治疗,平时注意,可延长患者的生存期。扩张性心肌病的患者多吃容易消化的高蛋白食物,如鱼肉,瘦肉,牛奶,大豆制品和高热量食物等,也还要多吃富含多种维生素的食物。

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有些患者会有心房心肌病的可能,也就是心肌病累及了心房。这样的患者往往发生房颤房扑,短阵房速等房性心律失常。对于房颤和房扑的患者,首先要进行血栓风险评估和出血风险评估,对于那些有高血栓风险,而出血风险相对低的患者,要充分进行抗凝治疗。抗凝药物可以选择华法林,经济便宜,但需要反复抽血测定INR值。还可以选择新型口服抗凝药物利伐沙班和达比加群,不需要反复抽血,但缺点是价钱昂贵一些。

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心肌病导致的肺炎,大多数是因为心肌病发展到了心力衰竭阶段,而形成肺部感染。这种情况一般见于心肌病,后期出现比较严重的心力衰竭,导致肺淤血,而继发肺部炎症。治疗方面,通常先积极的纠正心衰,如给予强心、利尿、扩张血管、抑制心肌重构治疗。其次,应积极的给予抗感染治疗,一般能够治愈,关键还是在于心衰的纠正情况。

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由于肥厚性心肌病可能导致猝死,所以肥厚型心肌病一经诊断即应该积极治疗。药物治疗是肥厚型心肌病的基础治疗,应用β受体阻断剂可以改善左心室流出道梗阻,改善左心室顺应性;强心,利尿药物治疗可以改善肥厚型心肌病的心力衰竭;抗凝药物治疗还可以减少血栓形成,减少血栓栓塞的并发症。药物治疗是肥厚型心肌病的重要治疗,但是对于肥厚型心肌病所致的胸闷气短等情况,不宜与冠心病所致的胸闷气短等情况相混淆,不宜应用治疗冠心病的硝酸酯类药物消心痛等药物,因为这类药物可能加重流出道梗阻导致猝死。总之,不是肥厚型心肌病不宜用药而是不宜用硝酸酯类药物,因为这类药物可能会导致肥厚型心肌病患者猝死。

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心脏病人是可以吃螃蟹的,但需要注意以下问题:1.如果是冠心病合并高胆固醇血症的患者,一定要少吃蟹黄,螃蟹本身就是高胆固醇的食物,尤其是蟹黄,含胆固醇含量最高。2.如果是冠心病合并高血压的患者,一定要少放盐,注意低盐饮食。3.心功能不全的患者多会伴随着消化功能下降,螃蟹不易消化,也要少吃。所以心脏病人一定要适量吃螃蟹,一周2只至3只即可。

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