应该如何治疗小儿纯红细胞再生障碍贫血?

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应该如何治疗小儿纯红细胞再生障碍贫血?
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项青 主治医师 日照市中医医院儿科 三级甲等
擅长:小儿上呼吸道感染,小儿肺炎,小儿腹痛腹泻等常见病多...
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一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
  (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型
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小儿纯红细胞再生障碍性贫血要做染色体检查、骨髓检查、B超检查、生化检查、血常规等检查,具体分析如下:
先天性小儿纯红细胞再生障碍通过染色体检查,可见染色体非特异性断裂和异位;骨髓检查其骨髓象特点为骨髓增生活跃或增生减低,各种血细胞形态基本正常;B超可以清晰地观察有无先天性心脏病、脾脏和肝脏肿大等情况;通过生化检查显示血清叶酸和维生素B12正常,红细胞酶活力正常;通过血常规,白细胞数和血小板数一般正常,血涂片检查无明显异常。

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通常情况下,小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下:
1.使用药物:小儿纯红细胞再生障碍性贫血,家长可以按照医嘱给小儿使用泼尼松、环磷酰胺、抗胸腺球蛋白等药物进行治疗,一般能达到不错的治疗效果。
2.手术治疗:如果小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病情加重,家长可以带小儿通过脾切除术、骨髓移植等方式进行治疗。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
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一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

  (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

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指导意见:通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞.使他们加速分化成各种血细胞.使人体位置在一个相对安全的环境中.再障分为急性和慢性.急性再障起病急.病程快.有极高的短期死亡率;慢性再障病程进展缓慢.患者可以带病生存10几年.甚至20几年.但是生活质量会大打折扣.目前.根治再障的唯一方法是骨髓移植.但是成功率一样不容乐观.

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