原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的

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原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的
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刘正新 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院内科 三级甲等
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验...
原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。
原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。
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原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。
原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。

刘正新主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪   1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失   2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化   3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除

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