什么是糖原累积病

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什么是糖原累积病
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孙香兰 副主任医师 山东省立医院内科 三级甲等
擅长:内分泌常见病的诊治。
糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。
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糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

病情分析: 你好,糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型,根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征(XI型)和O型。
意见建议:你好,目前无法治愈,但是也不要灰心,自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要。

孙珍内科宁夏医科大学总医院已帮助用户:5928
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病情分析: 本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致,磷酸果糖有两种不同基因形式,一是肌肉中的,另一种是红细胞中的意见建议:本病症状似第五型,临床上呈运动后肌肉酸痛,痉挛,伴肌红朊尿。由于血红细胞寿命短,并伴有网织细胞增生。又因乳酸产生受损可出现轻度非球形红

金峰妇产科已帮助用户:204595
擅长:不孕不育,阴道炎,子宫肌瘤等,痛经

病情分析: 用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸钠).纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.
意见建议:糖原累积症Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法.此外,可施行肝移植.   总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻.

张为梅外科齐齐哈尔医学院附属二院已帮助用户:3652
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病情分析:您好,您的情况不好判断,建议您最好是到医院先做个检查在对症治疗。
意见建议:祝你健康。

周世平医师妇产科乡镇卫生院已帮助用户:67179
擅长:妇科

问题分析:您好,请问您的尿酸的含量目前是多少?根据您的描述来看,痛风的患者,需要长期控制饮食,保持低嘌呤饮食,减少尿酸的生成,才能够避免病情加重,
意见建议:所以根据患者的情况来看,目前如果尿酸还是偏高的话,则建议可以服用别嘌呤醇进行治疗

高媛内科辽宁中医药大学已帮助用户:43618
擅长:高血压 糖尿病 冠心病以及神经内科疾病等等