胆脂瘤多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
颅内胆脂瘤的临床表现就是脑积水。颅内胆脂瘤进行手术和其他颅内手术基本上没有太大的差别，先进行体表定位，画好手术切口，进行全身麻醉，消毒铺巾之后根据事先画好的头皮切口进行切开头皮，钻开并分离颅骨，切开硬脑膜逐层分离并将病变部位予以切除，逐层关颅。
颅内胆脂瘤，目前的研究大多数认为是胚胎时期，一般是怀孕妊娠3到5周的时候，神经管闭合时混入了外胚层所引起的，导致了颅内长了肿瘤。根据肿瘤的部位不同，临床表现也有相应的不同，最主要的表现就是脑积水，在婴幼儿时期就发现颅内大脑比正常的小孩要大一些，需要到医院去紧急采取一些医学检查，头颅CT、核磁共振，了解颅内的情况。
胆脂瘤型中耳炎的症状首先就是耳朵流脓水可能是间歇性的流但是都是持续流的并且有特殊的臭味。其次会伴随着感觉到耳闷，后续会发现听力逐渐下降，有时候还会有耳鸣。还有的人会感觉到耳朵深部疼痛。还是进行手术治疗，能恢复一定的听力和脓水的出现。
外耳道胆脂瘤的症状，主要表现为耳朵堵住，听力下降，如果有感染的话，会出现耳鼻疼痛等症状。外耳道胆脂瘤，并不是真正的肿瘤。是外耳道的皮肤的分泌过多，排出功能受阻而引起的脱落的上皮堆积起来的。
唯一的方法主要是通过手术处理，彻底地清除外耳道的胆脂瘤。有的外耳道胆脂瘤，对周围的结构产生破坏，外耳道成为囊袋状，甚至需要耳后做手术切口进行清除。外耳道胆脂瘤也有一定的复发率，所以，手术过后要定期地门诊随诊，或者定期的到门诊进行清理。