遗传性多囊肾一般能活多大年纪

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我患有遗传性多囊肾,我的母亲也是多囊肾,遗传性多囊肾一般能活多大年纪?
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张聪 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管...
多囊肾的患者,寿命在60到70岁左右。多囊肾是常染色体显性遗传,男女发明率相同,但是男性病情会更重一些。多囊肾会在患者青年时期,开始出现肾囊肿,并逐渐增多,最终完全破坏肾脏结构,在50岁左右开始出现肾功能恶化,最终会进展到尿毒症期,需要透析治疗。多囊肾会合并多囊肝,还可能出现脑血管畸形,囊腔破裂、感染、出血等风险。
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多囊肾的患者,寿命在60到70岁左右。多囊肾是常染色体显性遗传,男女发明率相同,但是男性病情会更重一些。多囊肾会在患者青年时期,开始出现肾囊肿,并逐渐增多,最终完全破坏肾脏结构,在50岁左右开始出现肾功能恶化,最终会进展到尿毒症期,需要透析治疗。多囊肾会合并多囊肝,还可能出现脑血管畸形,囊腔破裂、感染、出血等风险。

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擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

多囊肾是一种先天性疾病,有一部分人群还可能合并有肝囊肿。大多数的多囊肾对生命没有影响。但严重的影响到肾脏功能的多囊肾,就会对生命就构成威胁了。应采用囊肿去顶减压术进行治疗。

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多囊肾根据病情的分类发病的年龄也是不相同的。长染色体隐性遗传型多囊肾,又称婴儿型多囊肾,可以婴儿期发病,甚至在新生儿期即可出现死亡。另一种常染色体显性遗传病,又称为成人型多囊肾,一般发病多在青中年时期,在成人后才出现症状,成人型也可在任何年龄发病。

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多囊肾属于先天遗传性的疾病,是常染色体显性遗传。在40岁-50岁左右的时候会出现肾功能下降,肌酐尿素逐渐升高,最终进展到尿毒症期,需要血液透析或者腹膜透析行肾脏替代治疗,进去透析阶段以后,生存期大概在15年-20年左右。

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从发现多囊肾可以存活20~30年是很平常的事。多囊肾90~95%具有常染色体显性遗传病特征,代代发病,男女发病率相等。成人的生存率与发病年龄早晚有关,发病越晚,进展相对越慢,生存期越长。

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平时能够积极的处理并发症,尿路感染,结石,高血压及肾衰竭等,则可明显延长寿命。也与个人体质有关,有些人在40岁之前就出现有肾功能减退,半数以上的在70岁时仍能保持肾功能,个别患者80岁也能保持肾脏功能。

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