丙酸血症的治疗方法有哪些

丙酸血症患者的治疗包括急性期治疗、长期治疗、药物治疗等，必要时应做肝移植治疗。需根据患者的严重程度选择治疗方案。
一、一般治疗
PA患者应限制天然蛋白质膳食为主，但要保证足够的蛋白质和能量摄入。推荐以不含异亮氨酸、苏氨酸、蛋氨酸的特殊配方营养粉喂养，以减少丙酸的产生，并可改善患儿的发育和营养状态；但因这些氨基酸为必需氨基酸，故特殊配方奶粉不能作为蛋白质的唯一来源，还应进食少量天然蛋白质。
二、药物治疗
1、急性期治疗：急性期治疗以补液，纠正酸中毒、低血糖和电解质素乱为主，同时限制天然蛋白质摄入，给足量脉滴注左卡尼汀促进酸性物质的代谢和排出。如出现高氨血症，可给予精氨酸静脉滴注，口服促肠蠕动剂、氨甲酰谷氨酸等。若高氨血症或代谢性酸中毒难以控制时，还需通过腹膜透析或血液透析去除毒性代谢物。
2、长期治疗：
（1）左卡尼汀：PA患者常合并继发性肉碱缺乏，左卡尼汀可与有机酸结合，形成水溶性代谢物，从尿液排出体外，促进有机酸的排泄，因此急性期需静脉滴注左卡尼汀。部分患儿用药后可能出现轻度腹泻，无需特殊治疗。
（2）新霉素或甲硝唑：可被用于抑制肠道细菌，通过减少肠道细菌代谢而减少丙酸的产生。PA患者可在急性期口服新霉素、甲硝唑，因长期应用抗生素可能导致肠道内菌群紊乱，不建议长期用药。
（3）氨甲酰谷氨酸：如PA患者存在明显的高氨血症，可考虑应用氨甲酰谷氨酸进行治疗。它在PA急性失代偿期对高血氨有解毒作用，可通过有效降低血氨水平，减少尿丙酰甘氨酸的排泄，增加游离肉碱和总肉碱水平，从而改善PA患者的代谢稳定性。
三、手术治疗
对少数经过良好膳食控制仍频繁发生严重代谢失代偿、既往有同胞死亡或有心肌病的PA患者，可考虑进行肝移植。