急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见，且最重的一种。是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征是，腹部绞痛，顽固性的便秘，精神障碍，以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。是一种常染色体显性遗传疾病。
病情分析： 是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
意见建议：急性发作期的治疗如同急性间隙性卟啉病。保护皮肤避免阳光的措施是有益的。消胆胺有时可减少光过敏
病情分析： 你好，可以吃避孕药的。本病是常染色体显性遗传。家族中能发现无症状的隐性患者。两性均可罹患，发病年龄多在20～40岁。治疗以发作时的支持疗法和对症处理为主。不能根治。
意见建议：由于巴比妥类、苯妥英钠、麻醉药、雌激素、避孕药、磺胺药、灰黄霉素等可增强ALA合成酶的作用，故须禁用。腹痛时可选用氯丙嗪、水合氯醛等。有精神躁狂者可试用利血平、奋乃静等。发作与月经有关者，可口服雄激素防止发作。
指导意见：急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原
病情分析： 1.控制腹痛可用吗啡应避免使用有害药物特别是巴比妥及磺胺类药物吩噻嗪类药物可用作症状治疗氯丙嗪25mg4次/d可有效控制疼痛及精神症状 2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服可使ALA合成酶受抑制使患者尿中ALA和卟胆原排出减少部分患者可减轻发作症状 3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善可用正铁血红素治疗应用剂量4mg/kg12h内均匀输注如大剂量快速输注可致急性肾功能衰竭
意见建议： 4.癫痫发作的治疗 是急性发作少见并发症可由低钠低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起溴剂和硫酸镁可能有效纠正电解质紊乱可控制癫痫发作
你好，这要注意对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日在医生指导下口服阿的平。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
