指导意见：颅内蛛网膜囊肿良性脑囊肿的一种.有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液.囊肿位于脑表面与蛛网膜下腔关系密切但不侵入脑内.多为单发少数多发常位于脑裂及脑池部.体积大者可同时压迫脑组织及颅骨可产生神经症状及颅骨改变.本症多见于儿童男性较多左侧较右侧多见.按病因不同可分为先天性外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型.分述于后:BR(一)先天性蛛网膜囊肿为常见类型其发病原因尚不全清楚有以下推测:①Starkman等(1958)认为本症发生原因可能是在胚胎发育时有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成.即囊肿位于蛛网膜内镜下可见蛛网膜在囊肿4周分裂为两层外层组成囊肿表面部份内层组成囊底在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔.蒋大介(1963)发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中.②许多人认为在胚胎发育时由于脉络丛的搏动对脑脊液起泵作用可将神经组织周围疏松的髓周网(perimedullarymesh)分开形成蛛网膜下腔如早期脑脊液流向反常则可在髓周网内形成囊肿.③因本症常伴有其他先天性异常如囊肿内有异位脉络丛大脑镰局部缺失以及眶板颞叶及颈内动脉缺失等均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致(Robinson1958).蛛网膜囊肿不断增大BR的原因目前亦无统一意见可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通脑脊液自此孔不断流入囊内小孔起活瓣作用因颅底动脉搏动使囊肿逐渐增大.亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高.②囊内有异位脉络丛分泌过多的脑脊液不能吸收所致.③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通囊液中蛋白增高囊内外渗透压差异引起囊肿逐渐增大(Galassi等1980).④囊内或囊壁上静脉出血使囊腔迅速增大(LaCour等1978).BR蛛网膜囊肿常见于外侧裂大脑纵裂大脑表面或底部小脑等处亦可见于鞍区视神经4叠体区斜坡桥小脑角等处.幼儿患者常有颞部颅骨隆起颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高但多不引起注意大多直到成年方产生症状.症状与囊肿大小及生长部位有关.小囊肿可无任何症状偶在尸检中发现.按本症常见部位分述如下:BR1.外侧裂蛛网膜囊肿最为常见.外侧裂BR扩大有时可伴有颞叶前部及额下回缺如.常见于男性20岁以下青年常有头痛癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫精神运动性发作)颞部骨质隆起少数有同侧突眼晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状.BR2.大脑突面蛛网膜囊肿见于婴儿或成人.婴儿常头颅进行性增大两侧不对称透光试验可见囊肿边界有时有癫痫发作.成人常有头痛癫痫进行性对侧轻偏瘫视乳头水肿.BR3.大脑纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状约半数伴有胼胝体发育不良.BR4.鞍区蛛网膜囊肿位于鞍上或鞍内.鞍上者少见可发生于任何年龄.囊肿与视交叉BR池之间可相通或不通.囊肿小者可无症状大者可破坏蝶鞍压迫垂体视神经交叉及室间孔产生视觉障碍垂体功能低下阻塞性脑积水等.鞍内囊肿多无症状亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展类似空蝶鞍综合征.BR5.视神经蛛网膜囊肿可有眶内段及颅内段两型.前者位于眼球后方有同侧视力减退视乳头水肿视睫状神经静脉怒张等症状.颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍视野缺损等(Holt1966).BR6.4叠体区蛛网膜囊肿囊肿与4叠体池相通或不相通.早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水颅内压增高征约1/4有Parinaud综合征表现.BR7.桥小脑角蛛网膜囊肿早期有神经性耳聋角膜反射减退晚期有小脑征及颅内压增高症状.个别可有周围性面瘫三叉神经痛(Bengochea等1955Sumner等1975).BR8.小脑蛛网膜囊肿可位于小脑半球蚓部或枕大池部.临床常有颅内压增高症状部份病例有小脑征.BR诊断:本症除依据临床表现外可进行以下检查:①头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变.如外侧裂型有蝶骨小翼上抬变薄大翼及颞鳞部向外隆起中颅凹受压蝶鞍破坏吸收等.脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大局部骨质菲薄骨缝分离.桥小脑角型示岩骨内听道区有圆形边缘光滑的骨质吸收.碘油桥池造影可显示囊肿影.其他各型的颅骨改变较少.②脑血管造影:外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变.大脑突面型有局部无血管区与硬膜下血肿难以鉴别.纵裂型可见A2段包绕无血管区并有邻近血管分开移位.鞍上型示虹吸部张开A1上抬等改变.自应用CT扫描检查后已较少应用脑血管造影检查.③CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)边界清楚.注造影剂后无囊壁增强.BR本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别.前者为脑组织缺失脑脊液充填空腔故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通CT扫描可以鉴别.颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区但其边缘较模糊外侧壁与颅骨内板间常有一段距离且形状不规则.其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别.BR本症虽有颞骨隆起但如无临床症状者则不需手术.有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份切开内壁使与蛛网膜下腔相通.往往可获得良好效果.伴有脑积水者经以上手术未能解除颅内压增高症状或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术.手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除.BR(2)感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿囊内充满脑脊液.大多为多发性.多见于儿童.常见于视交叉池基底池小脑延髓池环池等处.因脑脊液循环通路受阻临床可表现有脑积水及颅内压增高症状.视交叉池部囊肿可产生视觉障碍其他部位者亦可产生局限性症状.儿童常有头颅增大.BR诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征.应用CT扫描可确诊.但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别.多发性囊肿不宜手术但可切除产生临床症状的主要囊肿.有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术.BR(三)损伤后蛛网膜囊肿又称软脑膜囊肿.其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折伴硬脑膜撕裂缺损其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连引起局部脑脊液循环障碍致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿使骨折边缘不断扩大称为生长性骨折.囊肿可突于头皮下同时亦可压迫下方的脑皮层.囊内充满清亮液体周围有疤痕组织.如外伤时软脑膜破损则脑组织亦可疝入骨折处并有同侧脑室扩大甚至形成脑穿通畸形.BR本症多见于婴幼儿.常见者为顶骨线形骨折伤时头皮可无破裂头皮下局部隆起经2~3年后骨折线处裂缝扩大.骨缘向外翘起如鱼唇状囊肿压迫脑组织可产生癫痫轻偏瘫等神经症状.BR头颅X线摄片可见局部软组织隆起影骨质缺损区边缘不规则呈波纹状内板较外板骨质吸收明显.CT扫描可明确囊肿范围呈低密度影有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形.BR本症治疗是切除囊肿修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损.BRBR
