致死性肝内胆汁淤积综合征会有以下几种表现：
1、黄疸：最初典型临床表现为反复出现的黄疸，黄疸持续不退，逐渐加重。变现为全身皮肤、黏膜、眼睛巩膜以及其他组织和体液颜色变黄。
2、皮肤瘙痒：表现为较重的皮肤瘙痒，常随皮肤黄染的程度加重而加重。皮肤瘙痒症状使患儿非常痛苦，严重者可影响夜间睡眠。
3、吸收不良、发育迟缓：胆酸是一种消化液的重要成分，可保证脂类食物能被消化、吸收。该疾病患者因胆酸代谢异常，使脂类食物不能消化、吸收，进而出现喂养困难，患儿较同龄儿童身高、体重增长缓慢。
指导意见：系常染色体隐性遗传可能因先天性遗传性生化代谢异常致胆酸代谢转运和排泄障碍引起胆汁淤积有血缘关系的家族中从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸伴脂肪。泻肝脾肿大及侏儒症时应考虑本征实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断
病情分析：你好这个病其实是很罕见的一般是新生儿出现的几率大些肝脾肿大之类的粪便恶臭的特征
意见建议：这个病情你不必太过去担忧要放松心情可以用苯巴比妥肾上腺皮质激素治疗这样是可以有效改善症状的这个有遗传病的可能要从家族病史上寻找发病原因
病情分析：你好这个病其实是很罕见的一般是新生儿出现的几率大些肝脾肿大之类的粪便恶臭的特征
意见建议：这个病情你不必太过去担忧要放松心情可以用苯巴比妥肾上腺皮质激素治疗这样是可以有效改善症状的这个有遗传病的可能要从家族病史上寻找发病原因
指导意见：有血缘关系的家族中从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸伴脂肪泻肝脾肿大及侏儒症时应考虑本征实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
病情分析： 致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
意见建议：
有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。
