加拿大渥太华大学、东安大略儿童医院Jiménez-Rivera等近日完成的一项研究表明,加拿大儿童和青少年的自身免疫性肝炎(AIH)比较少见,1型AIH较2型AIH的诊断多5.5倍,大多数患者对常规治疗应答良好。
该项回顾性队列研究纳入2000~2009年在加拿大所有儿科中心诊断为AIH的年龄<18岁的患者,对儿童AIH的发病率和临床特征进行分析。
结果,总共检出159例儿童AIH患者,60.3%为女性,13.2%为2型AIH。AIH的年发病率为0.23/100 000例儿童,1型和2型AIH患者发病时的中位数年龄分别为12岁(四分位范围:11~14)和10岁(四分位范围:4.5~13)(P=0.03)。 最常见的症状包括:乏力(58%)、黄疸(54%)和腹痛(49%),肝硬化患者与无肝硬化的患者相比,血清白蛋白水平(33 vs. 38 g/L,P=0.03)和血小板计数(187 000 vs. 249 000,P<0.001)显著较低,国际标准化比值显著较高(1.4 vs. 1.2,P<0.001)。
最初的治疗包括糖皮质激素(80%)、硫唑嘌呤(32%)和(或)环孢霉素(13%)。治疗第1年时,90%的患者获得完全应答,3%获得部分应答,3%无应答,3%应答后复发。平均随访4年时,9例患者接受肝移植,4例患者死亡。