上一期综述介绍了特发性颅内高压的病因，本期将着重介绍该疾病的临床特点和诊断要点。

点此复习上一期：【深入了解特发性颅内高压（一）】

临床特点

临床表现

特发性颅内高压（表2）的临床表现有很大差异，并可能因此导致严重的诊断延误。

头痛是该病的主要特征，发生率约为75-94%，且有很高的异质性。特发性颅内高压相关的头痛常被描述为压迫样、全头、前额或眼眶痛，醒来或进行Valsalva动作时可加重，而抽出脑脊液可使之减轻。

许多患者报告有偏头痛样特征，其中包括单侧或局部跳痛、伴有恶心、畏光及畏声等。有时，一些特发性颅内高压患者描述的头痛也可与典型的偏头痛不同，表现为背部、颈部和神经根性疼痛。有很大比例的患者表现为连续或每日头痛，所以，药物过度使用性头痛也可能成为额外并发症。

有68-72%的特发性颅内高压患者存在单侧或双侧短暂性视觉障碍，常被描述为因姿势而诱发的短暂（小于60秒）视力丧失。据推测，因组织充血引起的一过性缺血所导致的视神经乳头微循环障碍，可能是产生这类症状的原因。短暂性视觉障碍不是视乳头水肿的特异性症状，也可能由其他视神经疾病引起。

搏动性耳鸣是特发性颅内高压的另一个常见特征，其出现率高达52-60%，且有2/3的患者为双侧性。横窦内的血流紊乱（可能继发于静脉窦狭窄）被认为是这一现象的成因。因此，压迫颈内静脉可能会使之缓解。特发性颅内高压的其他症状还包括：眩晕、视力下降、水平性复视、和认知障碍。

一项包含了31例新发病的特发性颅内高压患者的病例对照研究显示，患者明显存在可影响其反应时间和加工速度的认知障碍，但这种障碍的程度尚不清楚。

ICP增高可导致脑脊液鼻漏，在特发性颅内高压患者中也可发生，但较少见，而且相关危险因素尚不清楚。筛板缺陷可能会导致该现象，但鼻腔淋巴管也可能是脑脊液外排的替代路径。

眼科检查

视觉功能测试中发现的任何异常都需要紧急关注。特发性颅内高压可因为视野缺损、视敏度下降或二者的共同作用而导致明显的视力残疾。一般认为，中心视力的视敏度下降多在该病的晚期发生，但一项研究显示，29.1%的参与者在基线时已有视敏度下降，尽管其只有轻度的视野缺损。

特发性颅内高压患者常见的视野缺损包括盲点扩大（164眼中的80%）、鼻侧视野缺损（72%）、或广泛性视野收缩（54%；图3）。而IIHTT研究中最常见的视野缺损为盲点扩大和下部的弧形缺损。

图3 特发性颅内高压常见的视野缺损

（A）一位19岁暴发性特发性颅内高压白人女性的眼底照片，显示双侧视乳头水肿。

（B）同一患者的Humphrey视野计检查图像，显示鼻侧视野缺损、盲点扩大，左眼严重的广泛性视野收缩（左图），以及右眼盲点扩大（右图）。

（C）一位21岁暴发性特发性颅内高压白人女性的Goldmann视野计检查图像，显示盲点扩大，鼻侧上、下视野缺损，左眼严重的广泛性视野收缩（左图）；右眼盲点扩大，伴有鼻侧阶梯状视野缺损的广泛性视野收缩（右图）。红色、绿色和蓝色阴影代表视野内刺激物的亮度和大小。

红色是最小和最暗的；绿色和红色大小相同，但更明亮；蓝色和绿色一样明亮，但更大；阴影区域代表盲点。VFI =视野指数。MD=平均差。PSD =模式标准差。

少数特发性颅内高压患者可表现为暴发性进程，而出现快速的（发病4周以内）重度视力丧失。对此类患者需积极识别并紧急手术，以免出现永久性的视觉后遗症。

视乳头水肿是指视神经头眼内（板前）部分的肿胀。在特发性颅内高压患者中由升高的ICP通过脑脊液传播而发生，且肿胀局限在眼球后视神经鞘的范围之内。虽然特发性颅内高压患者的视乳头水肿一般为双侧性，但有3.6-10.0%的患者也可单侧发生。视乳头水肿的特征包括视盘隆起、边缘模糊，以及主要血管轮廓模糊等。

临床查体和进一步的辅助检查有助于区分真正的视乳头水肿与假性视神经乳头水肿性病因，如玻璃膜疣、先天性不规则视盘、和倾斜视盘等。少见情况下，视乳头水肿可伴有视盘周围出血和棉絮斑。严重患者偶尔可因液体在黄斑部集聚而出现渗出物和黄斑星芒放射现象。如果严重视乳头水肿没能及时识别或早期治疗，视神经头部灌注失败所致的长时间缺血，可能会导致视神经萎缩及永久性的视力丧失。

诊断

诊断标准

特发性颅内高压的诊断标准多次改变。随着影像技术的进步，目前建议使用CT或MRI排除患者ICP增高的继发性原因，尤其要通过静脉造影排除静脉窦血栓，但目前实践中的相关做法并不一致。

根据2002年发布的更新后的改良Dandy标准，如果存在非诊断所必需的症状或体征，则其应是ICP增高的反映。为了避免测量时人为因素导致ICP增高，腰椎穿刺应在侧卧位下进行，并于患者放松后立即测压，该病诊断时的脑脊液初始压力应超过25cm H2O。然而，对于孤立压力读数的解释应保持谨慎，因为这些读数只代表了ICP的概况。

脑脊液的组成一般正常，但可以存在蛋白质低浓度。该标准指出，静脉造影仅适用于非典型患者，如男性、儿童以及低BMI患者。但肥胖妇女，尤其是联合使用激素性口服避孕药者，发生静脉窦血栓形成的风险增加，所以我们建议，CT或MRI造影的适应症应扩大到所有疑似急性特发性颅内高压的患者。

2013年发布的最新修订标准，结合已有标准（表3）将视乳头水肿作为了确诊特发性颅内高压时的必备条件。

此外，如果存在第六对脑神经麻痹和其他所有的特征（框2中的B-E），也可以做出无视乳头水肿性特发性颅内高压的诊断。在缺乏视乳头水肿和第六对脑神经麻痹，但标准B-E得到满足的情况下，如果患者还同时存在下列三个或更多的影像学表现，可以做出疑似特发性颅内高压的诊断，这些表现包括：球后变平、空蝶鞍、眼周的蛛网膜下腔扩张且伴或不伴视神经迂曲、横静脉窦狭窄（图2）。但无视乳头水肿性特发性颅内高压的诊断标准可能过于严格，有必要对其进一步评估。

视乳头水肿的评估

视乳头水肿的急性评估主要是临床评估，但随着技术的进步，特别是光学相干断层成像（OCT）的发展，目前已能够进行客观量化。OCT是一种非侵入性的成像方法，利用反射红外光来获取表面下结构的高分辨率横断面图像。此前，人们已开始利用OCT检查时的视网膜神经纤维层（RNFL）和视网膜全层测量指标，来监测视神经病变的进展（图4）。研究结果表明，视乳头水肿患者的RNFL厚度明显高于对照组。但有经验的观察者在盲法下也无法可靠地区分视乳头玻璃膜疣及轻度视乳头水肿。

图4 眼底照片与相应的谱域光学相干断层扫描图像

眼底照片和光学相干断层扫描可用于临床评估和视乳头水肿诊断时的其他视觉测试。

（A）眼底照片和（B）相应的光学相干断层扫描图像，显示一位37岁女性健康对照者的视网膜表现。

（C）视乳头水肿患者（轻、中度）的眼底照片，显示视盘升高及360°的视乳头周围光环，和（D）相应的光学相干断层扫描图像，显示一例34岁女性特发性颅内高压患者的视网膜神经纤维层厚度增加。

INF=下部，NAS=鼻侧，RNFL=视网膜神经纤维层，SUP=上部。TMP =颞侧。

在临床上，眼部超声检查对于区分视神经水肿和玻璃膜疣具有价值。眼底荧光血管造影可用于评估视盘渗漏。OCT检查显示视乳头水肿，可能是ICP的一个标志。研究发现，视乳头周围视网膜色素上皮基底膜的边缘是测量ICP的一个间接指标，在ICP压力升高时会向前偏移，而在压力降低后会向后调整。

OCT无法区分视乳头水肿消退与RNFL视神经萎缩是其缺点，因此，OCT应与临床视觉评估联合应用。