治疗

特发性颅内压增高的最佳治疗策略尚未达成共识，主要是由于缺乏强有力的证据。2002年的一篇 Cochrane综述显示出缺乏高质量随机对照试验评估现有治疗方法，2005年，修订后的一篇综述得出了同样的结论。但是，由于最近的试验已评估乙酰唑胺以及减肥治疗特发性颅内压增高的疗效，因此已开始启用循证学治疗方法（图5）。

图5 特发性颅内高压急性管理

由于目前没有对特发性颅内高压管理的专家共识，因此这是基于现有证据、作者所在机构临床经验及作者观点提出的管理建议。

*：如果患者不能耐受或无法使用乙酰唑胺，可以考虑使用。

NICE=英国国家卫生与临床优化研究所

疾病修饰

减肥是特发性颅内高压治疗中的重要组成部分。饮食干预可使头痛和视乳头水肿显著减轻。

药物治疗

乙酰唑胺常用于治疗特发性颅内高压，该药能改善脉络丛的脑脊液分泌。呋塞米有时也用于治疗特发性颅内压增高，但支持其临床应用的数据很少。在建议呋塞米作为一种治疗选择前，还需进一步的证据。

托吡酯是一种抗癫痫药和偏头痛预防性药物，由于可作为特发性颅内高压的治疗选择，因而越来越受欢迎。这种药物的优点包括碳酸酐酶抑制剂作用较轻、具有偏头痛预防作用，并且无抑制食欲副作用。报告的不良影响与乙酰唑胺类似，即感觉异常、疲劳和胃肠症状。使用托吡酯可能发生认知副作用，特别是在高剂量情况下。由于头痛是特发性颅内高压的特征表现，托吡酯可能是一种有效的治疗方法，但尚需进行对照研究。

奥曲肽是一种主要用于治疗激素释放肿瘤的生长抑素类似物。只有一种前瞻性，开放性研究评估了奥曲肽对特发性颅内压增高的疗效，由于研究为非盲性非对照试验，该药物的疗效尚未得出确切结论。

外科手术治疗

外科手术治疗特发性颅内压增高包括视神经鞘开窗术（ONSF）、脑脊液分流、静脉窦支架置入术和减肥手术。除减肥手术外（可认为是疾病修饰的一种类型），其他外科手术治疗主要在发生视力快速或进行性下降，如暴发性特发性颅内高压的时候使用。

一项手术方案系统性综述显示，在没有强有力证据支持下，支持任何技术的使用，特别是在良好手术试验设计存在困难的情况下。因此，视力下降手术的选择取决于当地这种术式是否可用。

脑脊液分流

脑脊液分流可以通过腰部脊髓腔-腹腔分流术或脑室分流进行，也可通过脑室颈静脉分流和脑室心房分流来完成。脑脊液分流并发症包括分流管堵塞、感染、腹部和背部疼痛、低颅压和小脑扁桃体下疝。

一项大型腰部脊髓腔-腹腔分流术和脑室分流回顾性病例综述显示，治疗6个月和12个月后视力较基线有所改善。术后患者可有头痛、耳鸣和复视、术后低压性头痛。尽管可有效减少ICP相关症状和体征，但仅51%的患者完成旁路修正，且30%的患者还需数次的旁路修正。

视神经鞘开窗术（ONSF）

ONS并发症包括外伤性视神经病变、视网膜血管阻塞、瞳孔扩张和复视。过去十年中没有进行过前瞻性研究。然而，最近的研究中已开始使用改良的视觉终点指标。研究显示，部分患者需要在ONSF手术后进行脑脊液分流；单侧手术对双眼均有缓解，这提示并不总是需要双侧手术； 脑脊液分流组的视野分级优于ONSF组，这一发现可能存在样本偏倚。

硬脑膜静脉窦支架置入术

一项包含12例难治性特发性颅内高压患者的病例研究显示，手术后静脉窦支架置入术可改善预后。之后报告了一系列和回顾性研究，但未有前瞻性随机对照试验。静脉窦支架术后报告耳鸣、头痛、视觉功能缓解及视乳头水肿改善，但这些终点指标都未经统计学确认。已有支架迁移、支架内血栓形成、再狭窄和血管穿孔的并发症报告。相关长期数据很少，并且任何一侧均可发生再狭窄。

减肥手术

减肥手术对实现长期体重下降非常有效，研究称可缓解特发性颅内高压症状。尽管也使用了其它方法，但腹腔镜胃旁路术（LGB）和腹腔镜可调节胃束带（LAGB）是主要的术式。手术方式的选择取决于许多因素，包括患者的偏好、术前体重和合并症。手术并发症与减肥手术类型有关，包括束带迁移、小肠梗阻、吻合口漏、胃狭窄和溃疡、倾倒综合征和营养不良。

虽然减肥手术看起来非常有前景，但需要随机对照试验来明确减肥手术对特发性颅内高压的长期疗效和成本效益。

预后

特发性颅内压增高的视力预后一般良好，但男性患者亚群存在永久性失明风险。对于大多数患者而言，头痛越来越被认为是主要的长期致残症状。研究显示，高分级视乳头水肿是一个不良预后因素。水肿可通过局部缺血损伤视网膜神经纤维，从而导致视神经萎缩。相比之下，另一项研究结果显示，早期发病和高诊断性ICP均与1年后预后良好相关。确定其他预后因素可能有助于治疗决策的制定，包括手术干预和临床随访。

临床病程较差的体征数据稀少。视力丧失与男性性别、早发性视力下降和黑色人种相关。已证明视力丧失与一过性黑矇、症状持续时间、视乳头水肿程度或特发性颅内高压的复发次数不相关。复发与体重增加相关。因此，持续维持体重和长期随访是必需的，尽管体重下降幅度对病情的改善作用还需进一步研究。

结论和未来的方向

人们首次认识到特发性颅内高压是一种疾病是在100多年前。由于疾病进展为进行性，因此很少有证据来指导治疗。然而在过去的十年中，对特发性颅内高压的理解和诊断的改善已取得了进展。由于肥胖率在上升，预计未来的发病率仍会上升。

自2010年以来，研究为临床决策提供了基础。减肥似乎对改变潜在疾病进程非常重要。在特发性颅内高压和轻度视力丧失患者中，I类证据现在支持使用乙酰唑胺加低盐饮食来改善视觉功能。

人们还需努力解释特发性颅内高压的病理生理，并重点进行临床前研究。现在疾病的诊断标准已进行了更新，将影像学改善和正常脑脊液压力纳入进去，并提供统一的标准。虽然这些研究结果向前迈进了一步，但还需要进一步研究评估短期和长期收益。研究设计应注重患者相关预后，以及鼓励更多以患者为导向的研究。

（全文完）